Pertes ve diğer avasküler nekrozlar (Osteokondrozlar) (Dönem V)

Perthes (Legg-Calvé –Perthes) hastalığı çocukluk döneminde görülen, femur başı (kalça) epifizinin (büyüme kıkırdağının) bozukluğudur. Sık görülen bir çocukluk çağı kalça hastalığı olup, maalesef hala iyi anlaşılamamış, tartışmalı bir konudur. Hastalığın klinik gidişi çok çeşitli olabilmekte ve önceden tam olarak tahmin edilememektedir. Hastalığın tedavi yöntemleri de hala tartışmalıdır.

1910 yılında birbirinden bağımsız olarak bu hastalığı ilk olarak tanımlayan üç bilim adamı, Legg-Calvé -Perthes’in adıyla anılmaktadır.

Bu hastalık 2-13 yaşları arasında görülebilmekteyse de genellikle 5-9 yaşlarında görülür. Erkek çocuklarında kız çocuklarından 4 kat fazla görülür (erkek / kız = 4 / 1). İki taraflı görülme sıklığı ise %10 civarındadır. Legg-Calvé -Perthes hastalığının görülme sıklığını tam olarak bilmek çok güçtür, çünkü vakaların çoğu teşhis edilememekte ve bilinmemektedir. Bu yüzden de birçok yazarın görülme sıklığı rakamları birbirinden çok farklıdır.

Epidemiyolojik çalışmalarda pozitif aile hikayesinin %10 olduğu bildirilmektedir. Bazı etnik faktörler tespit edilmiştir; Japonlar’da Eskimolar’da ve Orta Avrupa toplumlarında fazla görülürken siyah ırkta, Avustralyalılar’da daha az görülmektedir. Gene bu epidemiyolojik çalışmalarda Perthes’li çocuklarda makat gelişi veya transvers geliş gibi anormal doğum prezentasyonlarının yüksek oranda olduğu görülmüştür. Ayrıca bu çocukların doğum kiloları düşük ve kemik yaşları geridir. LCP’li çocukların boyları yaşıtlarından kısadır. LCP hastalığı ailenin ikinciden sonra doğan çocuklarında, özellikle 3. ile 6. arası çocuklarda ve sosyoekonomik yönden düşük gruplarda görülmektedir. Legg-Calvé -Perthes’li çocuklarda herni, inmemiş testis ve böbrek anomalileri sık görülür.

Sebebi: Kesin olarak bilinmemektedir;

Klinik Legg-Calvé -Perthes hastaları genellikle sinsi bir topallama atağı hikayesi verirler. Ağrı genellikle aktivite sırasında vardır ve dinlenme ile geçer. Ağrı hafiftir ve ilk klinik ataktan sonra analjeziğe ihtiyaç göstermez. Ağrı genellikle kasık bölgesinde veya uyluğun anteromedialinde veya diz bölgesindedir. Uyluk veya diz ağrısında kalça patolojisi ikinci planda düşünüldüğünden teşhis gecikebilir. Bazı hastalar akut semptom atağı ile gelebilir. Hastalığın başlangıcgnda abduksiyon ve iç rotasyon hareketleri ilk olmak üzere kalça hareketleri kısıtlanır. Başlangıçta adduktor spazmına bağlı abduksiyon kısıtlılığı zamanla sekonder deformiteler gelişir ve inatçı ve kalıcı hale gelir. Başta antaljik olan topallama, abduktor topallamasına dönüşür. Trendelenburg testi pozitif olur. Bu çocuklarda ağrıya sekonder inaktiviteye bağlı gluteal bölgede, uylukta ve bacakta atrofi gelişir. Ekstremite uzunluğu ölçülünce normal taraftan kısa çıkarsa bu önemli derecede baş kollapsı olduğunu ve kötü prognozu gösterir.

Ayırıcı tanıda toksik sinovit, septik artrit, multipl epifiziel displazi, sickle cell anemi, tüberküloz,juvenil romatoid artrit ve romatizmal ateş düşünülmelidir.

Tanı Klinik bulgulara ilaveten patogonomik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Ayırıcı tanıda düşünülen hastalıklar için laboratuvar yardımcı olabilir.

Tanısal Görüntüleme

A- Klasik Radyografi (Röntgen)

Rutin ön-arka pelvis ve Lavenstein (kurbağa bacağı) lateral grafileri tanısal ve takip amacı ile kullanılır. Legg-Calvé -Perthes hastalığı için çok sayıda radyolojik sınıflama yapılmıştır. Bunların baylıcaları Waldenström sınıflaması, Caterall sınıflaması, Salter-Thompson sınıflaması, Stulberg sınıflaması ve Lateral Kolon sınıflamasıdır. Bunlar içinde Waldenström, Caterall ve Salter-Thompson sınıflamaları klasikleşmiştir.

WALDENSTRÖM’ÜN HASTALIK DEVRELERI SINIFLAMASI:

1. Sinovit Dönemi: Eklem kapsülü bombeleşmiş ve ödemlidir. Medial eklem mesafesi artiküler kıkırdağın hipertrofisine bağlı genişlemiştir. 1-3 hafta sürer.

2. Aseptik (Avasküler) Nekroz Dönemi: Bu dönemde femur başında radyoopasite artımı görülür. Femur başında çeşitli derecelerde yassılaşma olur. Birkaç aydan bir yıla kadar sürer.

3. Rejenerasyon veya Fragmantasyon Dönemi: Bu dönemde fibröz vasküler dokunun rezorbe ettiği radyolüsen (rarefaction) alanlar ile sklerotik fragmanların bulunduğu alanlar birbirinden ayırdedilir. Femur boynunda genişleme olur, baştaki düzleşme artar (coxa plana). Femur başında çeşitli derecelerde anterolateral dışa taşma olur.

4.  Rezidüel Devre: Bu dönemde radyolüsen (rarefaction) alanları ortadan kalkar; yeni normal kemik trabekulaları bu bölgelerin yerini alır. Baştaki sferiklik çeşitli derecelerde bozulmuş veya iyice düzleşmiştir. Baş normale göre büyümüştür (coxa magna). Baştaki asetabuluma uygun olmayan düzleşme ile bu hastalar ileride dejeneratif artrite adaydırlar. 3. ve 4. devreler 1-2 yıl sürer.

HASTALIĞIN BAŞTAKI YAYGINLIĞINA GÖRE YAPILMIŞ SINIFLANDIRMALAR:

CATTERALL SINIFLANDIRMASI :

Grup I : Başın anterosentralinde %25’i tutulmuştur. Sekestr, subkondral kırık, metafiziel reaksiyon yoktur.

Grup II: Femur başının anterolateralinde %50’lik bir kısım tutulmuştur. Medial ve lateral kolonlar normaldir.

Grup III: Başın yaklaşık %75’i tutulmuştur. Büyük bir sekestr formasyonu vardır.

Grup IV: Femur başının tamamı tutulmuştur. Geniş bir kollaps ile sekestr formasyonu vardır.

SALTER-THOMPSON SINIFLANDIRMASI:

Grup A: Başın %50’sinden azı tutulmuştur. Bu grup Catterall I ve II’ye karşılık gelir.

Grup B: Başın %50’sinden fazlası tutulmuştur. Bu grup Catterall III ve IV’e karşılık gelir.

1. Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR) Manyetik rezonans (MR) osteonekrozu erken devresinde görüntüleyerek tanıyı kolaylaştırır ve artiküler kıkırdağın sınırlarını net bir şekilde gösterir. Infarktı göstermede çok sensitiftir, ama iyileşme devrelerini doğru sınırlar ile ayırmada henüz yeterli değildir. Hastalığın tedavi takibindeki yeri henüz netleşmemiştir.
2. Bilgisayarlı Tomografi (BT) Bilgisayarlı tomografi Legg-Calvé -Perthes hastalığının nadir ve geç bir komplikasyonu olan femur başının osteokondritis dissekansı tanısı için kullanılabilir.

1. Kemik Sintigrafisi Technetium-99m ile yapılan kemik sintigrafisi hastalığın erken döneminde yardımcı olabilir, ancak bu nadiren gerekir.

Prognozu Etkileyen Faktörler Ortopedistler arasında hastalığın prognozunu etkileyen faktörler konusunda tam bir anlaşma yoktur. En çok kabul görenleri şunlardır:

1. Hastalığın Başlama Yaşı: En çok kabul gören prognostik faktör budur. 5-6 yaşından önce başlayan LCP hastalığının prognozu genellikle iyidir, daha büyük yaşlarda başlarsa prognozu kötüleşir.

2. Femur Başının Tutulum Miktarı: Catterall’e göre baş tutulumu artınca prognoz kötüleşmektedir.

3. Riskli Baş Bulgusu: Catterell röntgende riskli baş bulgusu varsa prognozun kötü olacağını söylemektedir. Riskli baş bulguları şunlardır: 1- Epifizde lateral kalsifikasyon, 2- Lateral subluksasyon, 3- Gage belirtisi (lateral epifiz ve komşu metafizde defektif ossifikasyon bölgesi), 4- Diffüz metafizyel reaksiyon, 5- Horizantal büyüme plağı.

4. Kalça Hareket Kısıtlılığı: Kalça hareketlerinde kısıtlılık varsa prognoz kötüdür. Bu da bir klinik riskli baş bulgusudur.

5. Cinsiyet: Kızlarda az görülmesine rağmen prognozun erkeklerden daha kötü olduğu görülmüştür.

Tedavi Legg-Calvé -Perthes hastalığının tedavisinde bugünkü bilgilerimiz ışığı altında sistemik tedavi gerektiren bir durum yoktur. Burada kendi kendine iyileşen bir durum söz konusudur.

Temel tedavi prensipleri şunlardır:

1- Kalça irritabilitesinin önlenmesi

2- Iyi bir kalça hareket sınırının restorasyonu ve korunması

3- Femur başının dışarıya taşması veya subluksasyonunun önlenmesi

4- Hastalık sürecinin sonlanmasından sonra küresel bir femur başının elde edilmesi

LCP’li hastaların çoğu (% 60’ı) tedavi gerektirmez. Tedavi yöntemlerinin hepsi femur başı asetabulum ilişkisi (containment) bozulmadan, hareket kısıtlılığı olmadan, ağrısız bir kalça ile yürütmeyi amaçlar.

Ağrılı bir kalça (irritabil kalça) ile gelen bir çocukta ilk yapılması gereken bu ağrılı dönemin geçirilmesidir. Bu 1-2 haftalık mutlak yatak istirahati ile sağlanabilir. Çocuğun yataktaki hareketlerine yardımcı olmak üzere dengeli bir süspansiyon yapılabilir.

Irritabil kalça döneminden sonra hastaların tedavisinde iki temel tedavi yöntemi vardır: 1-Konservatif tedavi, 2- Cerrahi tedavi.

Klinik ve radyolojik olarak riskli baş bulgusu olmayan Catterall Grup 1 ve 2 (Salter-Thompson A) hastalar tedavi gerektirmezler. Sadece peryodik takiplere çağrılırlar. Riskli baş bulguları oluştuğu zaman tedavi gerektirirler.

Riskli baş bulguları olan Catterall Grup 1-2 (Salter-Thompson A) hastalar ile Catterall Grup 3-4 (Salter-Thompson B) hastalar femur başı asetabulumun içinde normal ilişkisini sağlayacak (containment) ve koruyacak tedavi yöntemleri ile tedavi edilirler. Femur başı asetabulum ilişkisini koruyan ve düzelten (containment tedavisi) tedavi için tavsiye edilen ve kullanılan üç yöntem vardır: 1- Abduksiyon cihazları, 2- Femoral osteotomi, 3- Innominate osteotomi.

1-     Abduksiyon Cihazları Yıllardan beri çok çeşitli abduksiyon cihazları kullanılmaktadır. Çocuk bu cihazlarla yürüyebilmekte, okuluna gidebilmektedir. Ancak iki taraflı olanlarda yürüme biraz zorluk yaratmaktadır. Uzun sürmesi hastanın şikayetine neden olmaktadır. Ortalama 6-14 ay kullanılmaktadır. Bugün bu cihazlar ile tedavideki sonuçlar tartışmalıdır.

2-     Femoral Osteotomi Grafide sadece abduksiyon ile femur başı asetabulum ilişkisi (conainment) yeterli ve tatminkar oluyor ise femoral varus osteotomisi endikasyonu vardır. Bu prosedürün iyileşmeyi hızlandırıcı etkileri olduğuna dair yayınlar vardır. Kullanılan internal fiksasyon materyalinin çıkarılması için ikinci bir ameliyata ihtiyaç göstermesi, zaten bir miktar kısalık olan hasta tarafta daha fazla kısalığa neden olması dezavantajlarıdır.

3-     Innominate Osteotomi Asetabular çatının yeniden yönlendirilmesi ile femur başının anterolaterali daha iyi örtülebilir. Eğer kalça abduksyion, fleksiyon ve iç rotasyona getirilerek çekilen kalça grafisinde femur başı asetabulum ilişkisi (containment) temin edilebiliyorsa innominate osteotomi endikasyonu vardır. Bu prosedür başlangıç yada fragmantasyon devresinde yapılmalıdır. Kısalık yaratmaması avantajıdır.

Artrografide tespit edilmiş abduksiyonu engelleyici bir görüntü (hinge abduction) varsa femur başı asetabulum ilişkisini koruyan ve düzelten (containment tedavisi) tedavi yapılamaz. Bu durumda kurtarma (salvage) ameliyaşları endikedir. Bunların başlıcaları şunlarıdr: Chiari osteotomisi, cheilectomy, abduksiyon ekstansiyon osteotomisi, femoral osteotomi ile birlikte veya yanlız asetabular shelf ameliyatları.

Legg-Calvé -Perthes hastalığının en etkili tedavisini belirtebilmek için yaşa ve hastalığın derecesine göre uniform tedavi yapılmış hasta gruplarının uzun süreli sonuçlarını incelemek ve bilmek gerekir. Literatürde böyle yayınları bulmak ve bunları karşılaştırmak bugün için oldukça zordur.